Informace

Výtěžek z akce

logo-black-transparent-w177

Část výtěžku z celé akce Destruction derby III bude předána Petře Koudelkové, která od svého narození velmi statečně bojuje s nevyléčitelnou nemocí motýlích křídel.

Epidermolysis bullosa (EB), či též bulózní epidermolýza, je vzácné vrozené dědičné onemocnění pojivové tkáně způsobující puchýře na kůži a sliznicích s incidencí 1/50 000. Jeho závažnost se pohybuje od mírného po smrtelné.
Nemoc způsobuje mutace některého z genů podílejících se na stavbě pokožky a vazby epiteliálních buněk na bazální laminu, jako jsou geny pro keratin, plektin, laminin, kolagen či integrin.
Pro děti s tímto onemocněním se často používá označení „motýlí děti,“ neboť se o jejich kůži říká, že je křehká jako motýlí křídla.

Zdroj: WIKIPEDIE